据若干迹象推测，贝多芬逐渐发生的耳聋，很可能是“耳硬化症”。
什么是耳硬化症？经过临床观察和大量内耳病理切片研究，这种病的病理变化是由于内耳骨迷路靠近卵圆窗部位的正常骨质被吸收而被一种富于血管的新生海绵状骨质所代替。这种海绵状新生骨灶逐渐骨化变硬，所以习惯上称作“耳硬化症”。这种病理性骨灶逐渐蔓延，侵及镫骨底板，使它固定在卵圆窗上。声音由鼓膜、听骨传达到这里，就不能再向内耳传过去了。如果这种病理骨灶向内蔓延及内耳，引起耳蜗损害或前庭蜗神经变性，称作“耳蜗性耳硬化症”。
引起这个病的原因，至今还未弄清，说法也不一。有人认为是内分泌功能紊乱。理由是这个病多开始在青春期后不久；女多于男；妊娠常常容易引起本病发生或促使病情加重，而且多在第一、二次妊娠期发生；月经对听力也有影响。但是国外对大量病例作了分析，认为只有1/4的孕妇因妊娠使听力减退。因此，内分泌学说似乎不能解释全部。有人认为硬化灶好发于卵圆窗前缘附近，从局部解剖组织学研究，发现卵圆窗前有一小裂缝叫做窗前裂。在一些人，这个裂缝内的结缔组织及其周围的胚胎期软骨在儿童时期经过骨化，而将窗前裂封闭。但在另一些人，在窗前裂周围终生保持胚胎期软骨残体，这种残体到后来又发生骨质再生，以致发展成耳硬化症。还有人认为是管理耳部营养的血管运动机制发生改变，由于营养缺乏，造成听骨改变。又由于它有时在同一家庭内发生，似乎与遗传有一定关系。总之它们之间究竟有什么联系，仍是一个迷。
本病多发生于青年，病变是逐渐发展的，因此，听力减退也是慢慢出现。多半开始于20岁左右。开始是一侧，逐渐演变而成双侧。随着病期延长，吸力减退也逐渐加重。但是不同的患者，甚至同一患者的不同时期，耳聋进行的速度差异很大。只要镫骨一旦完全固定，耳聋就渐趋稳定。如果病灶继续向内耳发展，由于耳蜗神经的退行性病变，引起的耳聋就会继续加重，不会因镫骨固定而终止。这种听力迅速下降的病例，叫做恶性耳硬化症。
耳硬化症的病灶如果仅限于镫骨底板，声音传导受阻，表现为传导性聋。如果病灶侵及耳蜗，圆窗、前庭蜗神经末梢，就增添增添了感音神经性吸力障碍的成分，成为混合性聋。
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